Herzfunktion und Belastungsfähigkeit bei TGA

Herzfunktion und Belastungsfähigkeit bei jungen Erwachsenen nach Operation eines komplexen Herzfehlers im Neugeborenenalter

Die Vertauschung der Herz- und Lungenschlagader (Transposition der großen Arterien, TGA) stellt mit ca. 3-5% der angeborenen Herzfehler den häufigsten mit Blausucht einhergehenden Herzfehler im Neugeborenenalter dar. Sie ist als einziger komplexer Herzfehler einer anatomisch korrigierenden Operation im Neugeborenenalter zugänglich. Dadurch können betroffene Kinder zu einem hohen Prozentsatz ohne wesentliche Restbefunde am Herzen aufwachsen.

Die Lanzeitprobleme der Switch-Operation

Die arterielle Switch-Operation (Durchtrennung und „Rücktausch“ der vertauscht angelegten Schlagadern an die jeweils andere Herzkammer) hat sich seit Ende der 1980er Jahre als Operationsmethode der Wahl zur frühen anatomischen Korrektur der TGA etablieren können. Die Operationsmethode hat eine hohe Langzeit-Überlebensrate von über 90%.

Es gibt jedoch einige Probleme, die im Langzeit-Verlauf nach der Operation auftreten können: Verengung der ebenfalls umgepflanzten Herzkranzgefäße mit daraus resultierender Minderversorgung des Herzmuskels unter Belastung, Verengung der Ausflussbahn der rechten Herzkammer und der Lungenschlagadern, Undichtigkeit der Körperschlagaderklappe sowie eine zunehmende Funktionsstörung der linken Herzkammer. Gut 25 Jahre nach den weltweit ersten Operationen dieser Art gibt es eine wachsende Zahl junger Erwachsener, deren langfristige kardiale Leistungsfähigkeit im Fokus des Interesses steht.

Wo wir helfen

Das Kinderherzzentrum der Uniklinik der Rheinisch-Westfälischen Technischen Hochschule Aachen (Klinik für Kinderkardiologie und Kinder-Herzchirurgie) hat seit 1986 als eines der ersten Zentren in Deutschland diese Operationsmethode angewendet und kann somit auf eine große Anzahl erfolgreich operierter junger Erwachsener zurückblicken.

Vorteile der MRT

Als bildgebende Methode in der Kardiologie hat sich neben der Echokardiographie vor allem die Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens und der großen Gefäße zur Klärung der anatomischen Gegebenheiten, Funktions- und Volumenmessungen und Messungen des Blutflusses in den herznahen großen Gefäßen etabliert. Im Gegensatz zu anderen Schnittbildverfahren bietet die MRT den Vorteil der absoluten Strahlenfreiheit. Gesundheitliche Langzeitfolgen von MRT-Untersuchungen sind nicht bekannt.

Wie wir vorgehen

Bei einer großen Gruppe junger Erwachsener mit anatomisch korrigierter TGA soll eine MRT des Herzens im Ruhezustand sowie unter medikamentöser Belastung durchgeführt werden. Die Daten sollen mit den Ergebnissen der mittels Fahrrad-Spiro-Ergometrie (Fahrrad-Belastungstest) bestimmten Leistungsfähigkeit des Herz-Kreislauf-Systems verglichen werden.

Was wir erreichen wollen

Ziel der Studie ist die langfristige Beurteilung der Operationsmethode in Bezug auf die Herz-Leistungsfähigkeit der Patienten im jungen Erwachsenenalter sowie die Ermittlung von verallgemeinerbaren Referenzwerten für diese Patientengruppe.

Die Objektivierung der Funktionsfähigkeit des Herz-Kreislaufsystems im jungen Erwachsenenalter ist von großer Bedeutung mit erheblichen Auswirkungen auf Berufsfindung, Schwangerschafts- und Familienplanung, Versicherbarkeit und Lebensqualität der Patienten.